همراه پزشک

بیماری کسلمن

نمای کلی

بیماری Castleman یک بیماری نادر است که شامل رشد بیش از حد سلول در غدد لنفاوی بدن شما می شود. شایعترین شکل این اختلال بر روی یک گره لنفاوی (بیماری تک مرکز Castleman) تأثیر می گذارد ، معمولاً در قفسه سینه یا شکم.

بیماری چند مرکز Castleman بر گره های لنفاوی مختلف بدن تأثیر می گذارد و با ویروس هرپس انسانی نوع 8 (HHV-8) و ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV) در ارتباط است.

بسته به انواع بیماری Castleman که دارید ، درمان و چشم انداز متفاوت است. نوعی که فقط روی یک غدد لنفاوی تأثیر می گذارد ، معمولاً با جراحی با موفقیت قابل درمان است.

علائم

بسیاری از افراد مبتلا به بیماری تک مرکز Castleman هیچ علائم و نشانه ای را مشاهده نمی کنند. بزرگ شدن غدد لنفاوی ممکن است در طی معاینه فیزیکی یا آزمایش تصویربرداری برای برخی از مشکلات غیرمرتبط شناخته شود.

برخی از افراد مبتلا به بیماری تک مرکز Castleman ممکن است علائم و نشانه هایی را مشاهده کنند که بیشتر در بیماری Castleman چند مرکزی دیده می شوند ، که ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • تب
  • کاهش وزن ناخواسته
  • خستگی
  • عرق شبانه
  • حالت تهوع
  • بزرگ شدن کبد یا طحال

بزرگ شدن غدد لنفاوی مرتبط با بیماری چند مرکز Castleman معمولاً در ناحیه گردن ، استخوان یقه ، زیر بغل و کشاله ران قرار دارد.

چه موقع به پزشک مراجعه کنید

اگر بزرگ شدن غدد لنفاوی در کنار گردن یا زیر بغل ، استخوان یقه یا کشاله ران خود را مشاهده کردید ، با پزشک خود صحبت کنید. همچنین اگر احساس سیری مداوم در سینه یا شکم ، تب ، خستگی یا کاهش وزن بدون دلیل دارید ، با پزشک خود تماس بگیرید.

علل

علت بیماری کاسلمن مشخص نیست. با این حال ، عفونت توسط ویروسی به نام ویروس هرپس انسانی 8 (HHV-8) با بیماری چند مرکزی Castleman در ارتباط است.

ویروس HHV-8 همچنین با ایجاد سارکوم کاپوسی ، یک تومور سرطانی که می تواند عارضه HIV / AIDS باشد ، ارتباط دارد. مطالعات نشان داده است که HHV-8 تقریباً در همه افراد HIV مثبت که به بیماری Castleman مبتلا هستند و در حدود نیمی از افراد HIV منفی با بیماری Castleman وجود دارد.

عوامل خطر

بیماری Castleman می تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد. اما میانگین سنی افراد مبتلا به بیماری تک مرکز Castleman 35 سال است. بیشتر افراد با فرم چند مرکزی 50 تا 60 ساله هستند. فرم چند مرکزی نیز در مردان کمی بیشتر از زنان است.

خطر ابتلا به بیماری چند مرکزی Castleman در افرادی که به ویروسی به نام ویروس هرپس انسانی 8 (HHV-8) آلوده هستند بیشتر است.

عوارض

افراد مبتلا به بیماری تک مرکز Castleman معمولاً پس از برداشتن گره لنفاوی مبتلا ، عملکرد خوبی دارند. بیماری چند مرکز Castleman ممکن است منجر به تهدیدکننده زندگی یا عفونت اعضای بدن شود. افرادی که HIV / AIDS نیز دارند معمولاً بدترین نتایج را دارند.

داشتن هر دو نوع بیماری Castleman ممکن است خطر ابتلا به لنفوم را افزایش دهد.

تشخیص

بعد از معاینه جسمی کامل ، پزشک ممکن است موارد زیر را توصیه کند:

  • آزمایش خون و ادرار ، برای کمک به رد سایر عفونت ها یا بیماری ها. این آزمایشات همچنین می تواند کم خونی و ناهنجاری هایی را در پروتئین های خون نشان دهد که گاهی اوقات از ویژگی های بیماری Castleman است.
  • آزمایشات تصویربرداری ، برای تشخیص بزرگ شدن غدد لنفاوی ، کبد یا طحال. سی تی اسکن یا MRI از گردن ، قفسه سینه ، شکم و لگن شما ممکن است استفاده شود. از اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) همچنین می توان برای تشخیص بیماری Castleman و ارزیابی موثر بودن درمان استفاده کرد.
  • نمونه برداری از گره لنفاوی ، برای تمایز بیماری Castleman از انواع دیگر اختلالات بافت لنفاوی ، مانند لنفوم. یک نمونه بافت از گره لنفاوی بزرگ شده برداشته شده و در آزمایشگاه بررسی می شود.

درمان

درمان به نوع بیماری Castleman بستگی دارد.

بیماری یک مرکز Castleman

بیماری Unicentric Castleman با برداشتن غده لنفاوی بیمار با جراحی قابل درمان است. اگر گره لنفاوی در قفسه سینه یا شکم شما باشد که غالباً چنین است ممکن است جراحی اساسی لازم باشد.

اگر برداشتن جراحی امکان پذیر نباشد ، ممکن است از دارو برای کوچک کردن غدد لنفاوی استفاده شود. پرتودرمانی همچنین ممکن است روشی موثر برای از بین بردن بافت آسیب دیده باشد.

برای بررسی عود بیماری به آزمون های پیگیری از جمله تصویربرداری نیاز دارید.

بیماری چند مرکز Castleman

درمان بیماری چند مرکز Castleman به طور کلی شامل داروها و سایر روش های درمانی برای کنترل رشد بیش از حد سلول است. درمان خاص بستگی به میزان بیماری شما و یا اینکه شما به ویروس HIV یا HHV-8 یا هر دو مبتلا هستید.

گزینه های درمان بیماری چند مرکز Castleman ممکن است شامل موارد زیر باشد:

  • استفاده از داروهایی مانند سیلتوکسیماب (سیلوانت) یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) می تواند عملکرد پروتئینی را که بیش از حد در افرادی که به بیماری چند مرکزی کاسلمن مبتلا هستند تولید کند ، مسدود کند.
  • این نوع دارو می تواند رشد بیش از حد سلول های لنفاوی را کند کند. اگر بیماری به ایمونوتراپی پاسخ ندهد یا نارسایی عضوی داشته باشید ، ممکن است پزشک شما شیمی درمانی اضافه کند.
  • داروهایی مانند پردنیزون می توانند به کنترل التهاب کمک کنند.
  • داروهای ضد ویروسی. اگر یکی یا هر دو ویروس داشته باشید ، این داروها می توانند فعالیت HHV-8 یا HIV را مسدود کنند.

آماده شدن برای قرار ملاقات خود

ممکن است شما به پزشکی متخصص در زمینه درمان اختلالات خون (متخصص خون) مراجعه کنید.

کاری که می توانید انجام دهید

  • علائمی را که تجربه کرده اید و برای چه مدت یادداشت کنید.
  • اطلاعات مهم پزشکی ، از جمله سایر شرایط را بنویسید.
  • لیستی از تمام داروها ، ویتامین ها و مکمل هایی که مصرف می کنید تهیه کنید.

سوالاتی برای پرسیدن از پزشک خود

  • محتمل ترین دلیل بروز علائم و نشانه های من چیست؟
  • به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارم؟ آیا آنها به آمادگی خاصی نیاز دارند؟
  • چه درمانی را پیشنهاد می کنید؟ آیا به عمل جراحی احتیاج دارم؟

علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود آماده کرده اید ، از پرسیدن سوالات دیگر در هنگام ملاقات خود دریغ نکنید.

انتظار شما از پزشک چیست

پزشک احتمالاً تعدادی سوال از شما می پرسد. آماده بودن برای پاسخ دادن به آنها ممکن است وقت بگذارد تا نکاتی را که می خواهید زمان بیشتری را صرف آنها کنید ، مرور کنید. ممکن است از شما سال شود:

  • آیا بیماری دیگری مانند HIV / AIDS یا سارکوم کاپوسی دارید؟
  • چه زمانی برای اولین بار علائم را تجربه کردید؟
  • آیا علائم شما مداوم یا گاه به گاه بوده است؟
  • شدت علائم چقدر است؟
  • به نظر می رسد هیچ چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
  • به نظر می رسد چه مشکلی علائم شما را بدتر می کند؟